文摘
简介:颅内硬膜动静脉异常动脉之间的通信,提供硬脑膜和排水皮质静脉或静脉窦。他们认为作为响应形成静脉侮辱如血栓、创伤或感染。分类和管理依赖于存在排水/回流到皮层静脉明显因为这样的排水系统会增加出血的风险或静脉充血,导致神经赤字。动静脉与可容忍的症状和良性的排水模式可以管理保守。无法忍受的症状,表示与出血/神经赤字,或积极的排水模式干预的迹象。血管内,动脉栓塞术治疗方案包括显微外科断开,经静脉栓塞,或组合。这是第一个在一系列的3篇文章颅内硬脑膜动静脉血管内管理,我们概述血管内治疗的原则和结果。
缩写:
- dAVF
- 硬脑膜动静脉
- ECA
- 颈外动脉
- GKRS
- 伽玛刀放射治疗
- 助教
- 肝动脉
- 电视
- 经静脉的
这是第一个在一系列的应用血管内栓塞技术治疗颅内硬脑膜动静脉3文章(dAVFs)基于我们的经验在治疗这些病变在多伦多西部医院在过去25年。在这篇介绍性的文章中,我们概述了流行病学、分类、诊断和管理原则。在接下来的2篇文章,我们详细的原则肝动脉和经静脉栓塞,分别。
定义
颅内dAVFs异常直接提供硬脑膜血管动脉之间的通信和排水皮质静脉或硬脑膜静脉窦,如果没有正常干预毛细管网。1⇓- - - - - -3
动脉供应可能由单个卫星或多个俱乐部。1,2供应动脉通常来自外部的硬脑膜(例如,脑膜中动脉起源于内部上颌动脉)1但可以减少通常来自于硬膜内的软膜的动脉分支,来供应硬脑膜的结构(例如,大卫杜夫的动脉和Schechter起源于大脑后动脉和供应下内侧小脑幕)。4⇓⇓- - - - - -7二次感应软膜的血管供应通常不会提供硬脑膜是很好的描述在文献中;4然而,如果这些血管是唯一动脉供应,病变是,根据定义,软膜的血管畸形而不是dAVF。1,4
可以直接进入皮质静脉引流静脉,直接进入硬脑膜静脉窦或硬脑膜静脉窦与皮质静脉回流。2,3,8可能的动脉供应和引流静脉模式中演示了图1。
动脉供应和静脉dAVFs排水模式。一个动脉供应:左椎动脉血管造影在横向投影显示falcotentorial dAVF所有3种不同形式的动脉供应:1)硬膜外的硬脑膜的动脉的起源:左后脑膜动脉起源于左椎动脉颅外的远端V3段(白色箭头),并提供通过动脉瘘后供应的镰cerebelli;2)硬膜内的硬脑膜的动脉的起源:动脉大卫杜夫和Schechter因左侧大脑后动脉的P1-2结,旅行的自由边小脑幕和提供AVF的底面(黑色箭头);3)secondary-induced软膜的动脉供应:几个小,不规则,导致软膜的分支从左侧小脑上动脉的远端方面提供的后部瘘(黑边的箭头)。复制从Bhatia K等。7B引流静脉,左颈外动脉血管造影在横向投影在多个患者颅内dAVFs演示了不同模式的引流静脉。大左横窦瘘存在供应从扩大鳞状颞中脑膜动脉的分支和排水直接到横窦(黑色箭头)。对比有窦回流到torcula (Cognard花絮)和皮质静脉回流静脉的拉贝风(白色箭头IIb Cognard)。这是Cognard花絮+ b动静脉。左髁的瘘也存在与颈动脉供应左咽升动脉的分支(黑边的箭头)和排水直接进入髁的静脉(直接皮质引流静脉)。这是一个第三Cognard动静脉。
流行病学
颅内dAVFs是罕见的病变检出率的< 1每100000人在各种人群在任何一年(0.16 - -0.51)。9⇓- - - - - -11临床表现通常是在50到70岁之间,有一个温和的女性优势(女性/男性比率,11:9》)。9⇓⇓- - - - - -12dAVFs代表大约10% -15%的颅内血管畸形。1,9,13最常见的位置(降序)transverse-sigmoid窦,海绵窦和小脑幕。2,11,12,14
颅内出血是在12% - -18%的情况下最初的临床表现。2,11,12,14出血性表示的风险因素的风险(降序)包括先前的出血,皮质静脉回流,皮质静脉扩张,位置(小脑幕,颅颈交界区,transverse-sigmoid窦、前颅窝,上矢状窦),和男性性。2,8,12Nonhemorrhagic神经赤字(包括焦赤字、脑病和癫痫)占-20%的临床表现和12%也与皮质静脉回流和颅内静脉高血压。8,12,14直接皮质引流静脉、大脑皮层静脉回流和出血性表示男性更常见。2,8
硬脑膜动静脉的发病机制是辩论,但病理包括颅内静脉系统似乎发挥核心作用。13病理学包括凝血障碍和激素等州诱发静脉窦闭塞(包括怀孕),前颅手术,创伤、慢性静脉高血压,乙状窦附近乳突炎等感染。15,16静脉窦血栓和静脉高血压被认为是促进通过ischemia-related硬脑膜动静脉血管生成的形成。17
分类
两个Cognard等2和波登等3证明的自然历史dAVFs有关静脉引流的模式,这是各自的分类系统的基础。在这两种分类系统,dAVFs可以大致分为良性(波登我Cognard I-IIa)和侵略性(波登ii iii, Cognard IIb-V)的引流静脉模式(表)。2,3良性的引流静脉的特点是排水没有皮质静脉回流到硬脑膜静脉窦。积极引流静脉的特点是皮质静脉回流(波登II, IIb Cognard)或直接±皮质引流静脉扩张(波登三世,Cognard III iv)。积极venographic模式强烈关联和预测的发生颅内出血和nonhemorrhagic神经赤字。2,3,8这些引流静脉模式中演示了图1B。
除了上面的分类方案基于静脉回流,dAVFs也可以分类的基础上他们的解剖位置和胚胎发育过程中硬膜外室,他们流失。Lasjaunias-Geibprasert分类系统提出了在2008年,脑和脊髓dAVFs划分成3个生长确定硬膜外引流隔间(腹侧、背侧硬膜外类型)。18每种排水模式与不同性别分布、皮质静脉回流率,临床表现(良性和积极)。18这个分类系统的效用是能够理解anatomic-embryologic依据dAVF的攻击行为,并帮助预测基于位置的自然历史。因此,它不能替代的重要Borden或Cognard系统,而是提供了额外的信息。
腹侧硬膜外引流(如basiocciput,乙状窦)包括排水向颅外腹侧静脉丛,在女性中更为常见,更良性的表示。背侧硬膜外引流(如横窦,上矢状窦)通常涉及排水为硬脑膜静脉窦。侧硬膜外引流(如岩石般的、筛骨falcotentorial结)是最激进的团体由于排水直接进入皮质静脉。18这些侧硬膜外的位置是更常见的男性的影响。12,19,20.因此,更高的出血性表现在男性也可能被解释的相对性别解剖分布dAVFs模式和侵略性的引流静脉侧硬膜外组。2,8,18
自然历史
在良性dAVFs(波登我Cognard I-IIa),毛重和杜,82012年,证明没有颅内出血或新的神经赤字在409年lesion-years随访。这是与Cognard等的原始结果一致,2在1995年,世卫组织报告了83年非主动临床表现患者84 I型dAVFs和颅内出血患者在111年类型I-IIa dAVFs。无症状或轻微症状的病人,不管分类地位,每年2%的出血风险很低。8
另一方面,患者颅内出血的几率比皮质静脉回流是17.5。12多伦多的大脑血管畸形研究小组之前报道临床结果在治疗或治疗患者皮质静脉回流,确定年度nonhemorrhagic神经赤字率达到6.9%,每年出血率为8.1%,每年10.4%的死亡率,每年总事件率为15%。21
研究自然历史dAVFs分层的引流静脉模式报告每年6%的出血率与皮质静脉回流,10%直接皮质引流静脉,21%与皮质静脉扩张。8nonhemorrhagic神经赤字在最初的陈述与每年10%的出血率和初始出血性表示未来年出血率为46%。8出血的风险最高时期是在2周后首次出血(35%),22建议这些病人应该被更强烈。
诊断
考虑诊断为dAVF可能最初基于临床表现和41成像结果。临床表现的nonhemorrhagic dAVFs包括脉动的耳鸣(特别是对岩石的损伤邻近骨或transverse-sigmoid窦),23球结膜水肿和突出(颈动脉海绵窦由于充血的眼静脉),24进步的早发性痴呆(由于拥塞的深静脉系统间脑和纹状体),25和癫痫(由于皮质浅静脉系统的堵塞)。2硬脑膜静脉窦血栓形成的背景历史,颅内感染、颅内手术,或头部创伤也可能暗示。13出血性表示通常是突然发生的剧烈头痛、癫痫、局灶性神经赤字,或意识丧失。13
41成像。
41成像结果暗示nonhemorrhagic dAVF包括波形的扩张皮质静脉(轻度hyperattenuating 41 CT, hypointense T2 /天赋流动孔隙成像)先生,vasogenic水肿继发静脉充血,扩张transosseous血管通道(尤其是颞枕骨头)最好的赞赏的骨窗设置CT成像(图2一个)。26,27后者发现区分也很有用的软膜的血管畸形dAVF(因为只有后者将由扩大transosseous动脉血管)。27
非侵入性成像dAVFs的特征。一个轴向骨窗41患者的CT图像对transverse-sigmoid窦dAVF演示了扩大对retromastoid transosseous血管通道从枕动脉喂食器(白色箭头)。B,轴向TOF-MRA图像在同一病人显示异常hyperintense信号正确的transverse-sigmoid窦结(白色箭头窦)由于动脉血化,与相邻的不对称地扩大枕动脉喂食器。C,冠状CT图像在患者左横窦dAVF表明扩大曲折的软膜的血管在左小脑(白色箭头),造成大脑皮层静脉回流。
与癫痫发作的临床表现nonhemorrhagic dAVFs通常与浅静脉阻塞有关,而非侵入性成像,特点是vasogenic皮层下白质水肿和扩大T2天赋波形的流动孔隙在脑凸性。2临床表现与痴呆通常是与深静脉充血,水肿在闺房/基底神经节、以及ventriculomegaly。25搏动性耳鸣的症状通常表明接近瘘坚硬的颞骨或乙状窦和瘘管是涉及transverse-sigmoid鼻窦,坚硬的脊,或舌下运河。23突出和球结膜水肿,通常与颈动脉海绵dAVFs有关,通常会显化与扩大优质眼科静脉成像。24
41成像发现出血性dAVFs包括硬膜下、蛛网膜下腔,intraparenchymal和/或脑室内出血。28一个特别提示发现硬膜下和intraparenchymal出血;这种模式发生最常见的创伤性脑损伤;但外部创伤的设置,它应该提高dAVF的怀疑。28⇓- - - - - -30.动脉瘤的或实质avm intraparenchymal和蛛网膜下腔出血可能涉及相关空间,但通常不破裂蛛网膜板牙进入硬膜下腔。28然而,dAVFs扩大皮质静脉遍历蛛网膜下腔和硬膜下空间;因此,静脉破裂可以关联到这否则常见模式的设置之外的创伤。29日,30.
TOF-MRA是一个有用的高速流dAVFs初始血管成像技术检测。31日的典型抑制尾直接静脉流进行收购TOF-MRA没有静脉污染是有用的检测早期静脉充盈由于dAVFs异常。32高速流动,由于血管内质子的传播经历了激励在尾部分直接进入皮质静脉或硬脑膜静脉窦,可以导致颅内静脉内异常hyperintense信号结构。33的例子中演示了无花果2B和3D。
血管造影评估左坚硬的dAVF。一个,侧面投影左ECA注入的DSA显示动脉供应AVF的坚硬的脑膜中动脉的分支(白色箭头),一个组件的面部神经动脉拱廊,配件脑膜动脉(黑色箭头)与干预前病灶引流静脉和静脉瘘排入坚硬的(黑边的箭头)的后部的表面坚硬的颞骨。B,3 d通过左旋转DSA ECA注射侧投影重建再次显示了岩石的左中脑膜动脉(白色箭头)和附件脑膜动脉(白边箭头)进入一个尼达尔网络之前,管状的点。C,3 d重建轴MPR MIP图像旋转DSA通过ECA注射证明,在精致的解剖细节,坚硬的左脑膜中动脉分支扩展后方的棘孔在坚硬的颞骨(白色箭头),附件脑膜动脉进入通过卵圆孔未闭(黑色箭头)和排水坚硬的静脉(黑边的箭头)。这种级别的空间关系颅底解剖细节和小孔很难欣赏标准DSA图像,这允许评估潜在风险的面部神经缺血可能与肝动脉的方法有关。D、轴向TOF-MRA形象展示了病理hyperintense信号在左坚硬的静脉(黑边的箭头)由于pre-excited质子通过高速流进入左坚硬的dAVF。得了补充材料的,复制Bhatia et al。41
对比度增强非侵入性成像。
CT血管造影术和gadolinium-enhanced先生在展示早期的静脉血管造影是有用填写dAVFs但需要精确的图像采集的时间相对于对比丸的管理以确保静脉增强是真正的动静脉分流的结果而不是静脉污染后期时机。34经典成像发现颈动脉海绵窦是不对称海绵窦上增强CT血管造影术,经常与上级眼科肿大静脉。35对比增强CT和MR成像也用于展示静脉充血和皮质静脉回流的间接证据,以扩大曲折的软膜的血管在大脑和小脑凸性(图2C)。静脉充血和皮质静脉回流也会支持身体的同侧的白质vasogenic水肿和放大波形的水面舰艇precontrast CT或T2天赋序列。
时间分辨gadolinium-enhanced血管造影术先生是一个特别有用的非侵入性成像工具的描述dAVFs因为它允许评估对比丸在多个阶段。364 d CTA的使用也增加诊断的目的。37
DSA。
最终,DSA是诊断和评估的准则标准dAVFs。38在我们的实践中,我们使用6-vessel脑血管造影术,包括评估的颈部和面部结构适当的视场内,以确保所有重要的识别动脉喂食器动静脉和充分欣赏静脉引流静脉的水系和影响正常脑实质。此外,我们使用一个放大的高帧率(通常6帧每秒)DSA集中在管状的指向完全理解angioanatomy,架构和流的动力学瘘。使用三维旋转血管造影术的重建体积收购在多个飞机(本质上创建一个conebeam CTA与动脉内的注入),时间证明动脉喂食器和引流静脉通路,允许详细的评估所有动脉喂食器及其关系颅底小孔。39一个样例案件中演示的面部拱廊图3。
这些额外的技术允许我们确定颈外动脉(ECA) ica吻合和颅神经动脉供应可能在血管内治疗的风险,从而降低我们的治疗相关的风险。选择性注射咽升动脉、枕动脉,和/或内部上颌动脉通常是有用的(结合选择性三维旋转血管造影术)展示重要动脉喂食器可能不是欣赏当分流到多个其他动脉供给点。40这种选择性注入的实用工具的一个例子是识别面部神经动脉的商场(尤其是坚硬的脑膜中动脉的分支)通过内部上颌或脑膜中动脉注射的评估岩石的动静脉,41中往往有多个竞争枕动脉喂食器模糊拱廊街上更近端ECA注射。3 d演示了旋转血管造影术的效用图3B,- c。
管理
我们的管理dAVFs指导下2的主要原则:
详细解剖评估(基于DSA发现)
多学科的讨论。
详细解剖的评估。
我们进行详细的解剖的DSA成像评估(包括三维旋转血管造影术mpr)协助管理决策通过4步流程:
良性和积极:我们确定动静脉血管改变的是良性或恶性的基础上没有或皮质静脉回流的/排水。
动脉供应和引流静脉:我们确定所有可见的动静脉动脉供应,管状的点的位置,主要引流静脉分。通过栓塞治疗动静脉的成功将依赖于阻塞管状的点和脚的引流静脉。
风险从肝动脉栓塞(TA)方法:基于动脉供应,我们确定颅神经麻痹或潜在的风险栓塞在ECA-ICA吻合,与助教栓塞的方法(例如,一个AVF供应主要由咽升动脉的分支neuromeningeal部门构成高风险第九脑神经,X,和十二麻痹通过肝动脉的方法)。这些风险是本系列的第二篇文章中详细讨论集中在TA栓塞。
从经静脉的风险(电视)栓塞方法:静脉水系的基础上,我们确定颅内出血的风险,静脉梗塞,或长期高血压颅内静脉被关联到一个电视栓塞的方法(例如,单个患者/主导横窦,线圈闭塞的窦治疗动静脉可能构成长期静脉高血压的风险)。这些风险是本系列的第三篇文章中详细讨论集中在电视栓塞。
多学科的讨论。
我们讨论我们所有新动情况下每月多学科神经与血管的会议上,出席的介入神经放射,脑血管外科医生,血管神经学家,伽玛刀radiosurgeons。在紧急情况下需要更快速的决策(例如,临床表现与颅内出血或进步nonhemorrhagic神经赤字),管理讨论进行中敏锐地承认脑血管外科医生,介入neuroradiologist随叫随到,而且,在适当的时候(如演示与癫痫发作),治疗血管神经学家。多学科的优势包括讨论的潜在范围管理选项,可以考虑参与的所有相关专业早期治疗。
提供了介入治疗的决定。
第一和最重要的在多学科讨论决定病人是否需要介入治疗动静脉或保守的管理与临床和影像学随访。这个决定主要基于静脉水系和相关的自然历史,即是否AVF良性或恶性静脉水系。所有患者积极引流静脉模式应该提供治疗,因为糟糕的自然历史。
良性的排水模式,患者介入治疗仍有可能提供如果症状造成严重的功能障碍和病人愿意接受干预以减少残疾的风险(如严重的搏动性耳鸣会干扰睡眠和生活质量,在某些情况下导致情绪障碍,甚至自杀)。良性患者排水模式和可容忍的症状,我们建议保守治疗,年临床和影像学随访(因为良性排水模式可以转变成积极的模式随着时间的推移,大约2% - -4%的患者)。2,8,13,20.
转换的主要风险因素从良性到积极的排水是自发侧导血管的血栓形成,这可能预示的变化(增加或减少)在病人的症状。2,13,20.这样的权证前后续症状变化和成像。2先生在我们的实践中,我们使用超声造影时间分辨血管造影随访的保守管理病人因为它允许非侵入性评估颅内血液循环在多个阶段和有一个高灵敏度检测积极引流静脉模式。36,42先生的禁忌症患者成像,4 d CTA也是一个选项来避免重复入侵地区体育会。37
治疗方案。
介入治疗的病人表示,四大治疗方法可用:
助教栓塞
电视栓塞
显微外科断开
伽玛刀放射治疗(GKRS)。
血管内的方法。
在我们的机构,我们采用了一个endovascular-first方法治疗颅内动静脉在可能的情况下,基于改善血管造影及临床治愈率,因为技术和策略已经在过去的2年。43一个主要的技术进步是现代液体栓塞剂的发展(尤其是乙烯-酒精乙烯共聚物),允许比乙醇栓塞更加可控的方式或胶水,导致更高的血管造影的治愈率。43,44抗菌素的使用导致了修改后的血管内治疗策略,形成堵塞,双重microcatheter技术(高压锅),或流逮捕通过dual-lumen气球用于允许广泛性(对于TA方法)或逆行(电视方法)控制发展的栓塞剂封闭管状的点。44⇓⇓- - - - - -47
助教期间使用的详细描述技术和电视栓塞提供了第二和第三本系列的文章。
显微外科断开。
在案件中,估计风险助教和/或电视栓塞是高架,显微外科分离是一种有效的治疗选择。在这种背景下,多学科的讨论尤其有用endovascular-versus-surgical权衡风险和收益的方法。我们经常遇到的情况下,相关的血管内的方法是困难和高颅神经麻痹或中风的风险,在一个相对简单的理由显微外科分离(例如,岩石的动静脉包括面部神经动脉商场或前颅窝动静脉由筛骨的眼动脉的分支机构)。手术目的是断开的导血管动静脉使用动脉瘤夹或结扎。48即使实现这一手术的目标不会导致血管造影治疗,它通常会导致AVF的危险方面的断开,皮质静脉回流,从而积极AVF转化为良性的。19,48
然而,开放手术的侵袭性的方法与潜在的并发症,通常由血管内的方法,避免脑脊液漏等pseudomeningocele形成,脑积水,感染,伤口疼痛。14,19此外,与手术相关的组织破坏是一个潜在的触发dAVF进一步发展。强大的介入神经放射工作关系和脑血管外科医生选择最合适的治疗方法是有用的对于任何给定的动静脉,以减少并发症的风险一个血管内或开放手术方法。
结论
颅内dAVFs分层的缺席或皮质静脉回流的存在。这些病变是最好的管理使用的原则,详细的血管造影解剖评估和多学科的讨论。我们详细的助教和电视栓塞技术在我们接下来的两篇文章。
脚注
披露:蒂莫·克林-不相关的:咨询公司:Stryker,半影,美敦力公司,Cerenovus版税:蒂米;股票和股票期权:马布尔黑德。
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引用
- 收到了2021年2月2日。
- 接受修订后2021年7月7日。
- ©2022年由美国神雷竞技可靠吗经放射学杂志》上